Porphyria adalah suatu kelainan pada proses biosintesis heme, bagian dari hemoglobin, komponen sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen dan mengalirkannya ke seluruh tubuh. Pada penderita porphyria, terjadi peningkatan ekskresi porphyrin, enzim yang berperan dalam sintesis heme. Penumpukan porphyrin dalam jaringan tubuh menyebabkan urin berwarna merah keunguan, kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari, dan -dalam beberapa kasus- penderitanya mengalami anemia parah.
Kemiripan beberapa gejala porphyria di atas dengan ciri-ciri vampir dan drakula yang melegenda di masyarakat menimbulkan dugaan bahwa porphyria adalah penyakit di balik mitos tersebut. Anemia parah dan urin berwarna merah keunguan disinyalir sebagai akar lahirnya legenda vampir peminum darah. Dugaan ini dikemukakan pertama kali oleh seorang biokimiawan, David Dolphin dalam pertemuan American Association for the Advancement of Science tahun 1985.
Porphyria berasal dari kata Yunani, porphura yang artinya warna ungu. Nama ini mengacu pada perubahan warna beberapa cairan tubuh menjadi ungu, salah satunya urin. Porphyria terdiri dari beberapa tipe dengan beragam gejala. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala ke-‘vampir’-an. Secara umum, porphyria dibagi dua: acute porphyria dan cutaneous porphyria. Acute porphyria menyerang sistem saraf, dengan gejala nyeri di bagian perut, muntah, konstipasi, diare, lemah otot, demam, dan halusinasi. Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit, menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudah melepuh jika terkena sinar ultraviolet. Porphyria jenis inilah yang sering diidentikkan dengan ciri-ciri vampir.
Porphyria cutanea tarda, jenis porphyria yang paling sering ditemui, termasuk tipe yang menyerang saraf kulit. Dalam kaitannya dengan lokasi penumpukan porphyrin, porphyria juga dibagi menjadi dua: hepatic porphyria (penumpukan di liver/hati) dan erythropoietic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah). Porphyria merupakan kelainan yang langka, dan bukan penyakit menular. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik, sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol.
Ada beberapa orang terkenal yang diduga kuat menderita porphyria, antara lain: George William III (raja Inggris 1760-1820), Mary Stuart (sepupu George III, ratu Skotlandia 1542-1567), Vincent van Gogh (pelukis impresionis), dan Nebukadnezar II (raja Babylonia 605-562 SM). Vampir memang legenda, mereka tidak nyata. Namun, orang yang memiliki ciri-ciri vampir, ternyata ada!
Kemiripan beberapa gejala porphyria di atas dengan ciri-ciri vampir dan drakula yang melegenda di masyarakat menimbulkan dugaan bahwa porphyria adalah penyakit di balik mitos tersebut. Anemia parah dan urin berwarna merah keunguan disinyalir sebagai akar lahirnya legenda vampir peminum darah. Dugaan ini dikemukakan pertama kali oleh seorang biokimiawan, David Dolphin dalam pertemuan American Association for the Advancement of Science tahun 1985.
Porphyria berasal dari kata Yunani, porphura yang artinya warna ungu. Nama ini mengacu pada perubahan warna beberapa cairan tubuh menjadi ungu, salah satunya urin. Porphyria terdiri dari beberapa tipe dengan beragam gejala. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala ke-‘vampir’-an. Secara umum, porphyria dibagi dua: acute porphyria dan cutaneous porphyria. Acute porphyria menyerang sistem saraf, dengan gejala nyeri di bagian perut, muntah, konstipasi, diare, lemah otot, demam, dan halusinasi. Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit, menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudah melepuh jika terkena sinar ultraviolet. Porphyria jenis inilah yang sering diidentikkan dengan ciri-ciri vampir.
Porphyria cutanea tarda, jenis porphyria yang paling sering ditemui, termasuk tipe yang menyerang saraf kulit. Dalam kaitannya dengan lokasi penumpukan porphyrin, porphyria juga dibagi menjadi dua: hepatic porphyria (penumpukan di liver/hati) dan erythropoietic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah). Porphyria merupakan kelainan yang langka, dan bukan penyakit menular. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik, sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol.
Ada beberapa orang terkenal yang diduga kuat menderita porphyria, antara lain: George William III (raja Inggris 1760-1820), Mary Stuart (sepupu George III, ratu Skotlandia 1542-1567), Vincent van Gogh (pelukis impresionis), dan Nebukadnezar II (raja Babylonia 605-562 SM). Vampir memang legenda, mereka tidak nyata. Namun, orang yang memiliki ciri-ciri vampir, ternyata ada!
sumber : http://www.forumsains.com/artikel/porphyria-the-vampire-disease/
0 comments:
Post a Comment